Sarcoidosis: Presentación clínica y pronóstico / Sarcoidosis: Clinical presentation and prognosis

Se analizaron las características clínicas de 26 pacientes con cuadro clínico compatible y diagnóstico histopatológico de sarcoidosis, y se identificaron variables asociadas a mortalidad en el seguimiento. Se examinaron datos clínicos y de diversos estudios complementarios. El seguimiento se realizó mediante consulta médica y encuesta telefónica. La edad media fue 42.6 ± 12.7 años. El 53.8% eran mujeres. El 88.4% presentó afección pulmonar y el 30.7% tuvo manifestaciones extratorácicas. Predominó el estadio radiológico II (34.7%). La alteración espirométrica más frecuente fue la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) < 80% del predicho (56.5%). Se constató hipertensión pulmonar en el 34.7%. Recibieron tratamiento corticoideo el 69.2% de los pacientes. El seguimiento se realizó en el 96.1% de los casos durante 98 ± 73 meses (rango: 3 a 228). Se constató una mortalidad del 23% (n = 6). Los factores asociados en forma significativa a mayor mortalidad fueron: gasometría arterial con menor presión parcial de oxígeno (41.5 mm Hg vs. 73.3 mm Hg; p = 0.041); mayor presión parcial de dióxido de carbono (59.5 mm Hg vs. 39.6 mm Hg; p = 0.0008); presencia de hipertensión pulmonar (83.3% vs. 16.6%; p = 0.001) y mayor presión pulmonar wedge (12.5 mm Hg vs. 9.5 mm Hg; p = 0.041). Hubo una tendencia a mayor mortalidad en pacientes con estadio radiológico III/IV (66% vs. 27%; p = 0.082) y menor DLCO (33.5% vs. 51.4%; p = 0.087). Las características clínicas y evolutivas encontradas en nuestra serie difirieron en algunos aspectos con las publicadas en la literatura internacional. Los factores asociados a mortalidad estuvieron relacionados a la gravedad de la enfermedad.

We analyzed clinical characteristics of 26 patients with suggesting clinical picture and histopatological diagnosis of sarcoidosis. We identified mortality-related variables in the follow-up. We examined clinical data and several complementary tests. Follow-up was performed by clinical consultation and telephonic interview. The patients mean age was 42.6 ± 12.7 years old, and 53.8% were female. Pulmonary affection was present in 88.4% of patients and extrapulmonary manifestation were seen in 30.7%. Radiological stage II was the most frequent (34.7%). The predominant spirometric abnormality was a low carbon monoxide diffusing capacity (DLCO) in 56.5% of cases. Pulmonary hypertension was found in 34.7% of cases. Steroid therapy was performed in 69.2%. The follow-up was completed in 96.1% of patients with a mean of 98 ± 73 months (range 3 to 228). The mortality rate was 23% (n = 6). The factors significantly associated with mortality were: blood arterial gases with lower partial oxygen pressure (41.5 mm Hg vs. 73.3 mm Hg; p = 0.041); higher partial carbon dioxide pressure (59.5 mm Hg vs. 39.6 mm Hg; p = 0.0008); presence of pulmonary hypertension (83.3% vs. 16.6%; p = 0.001) and higher pulmonary capillary wedge pressure (12.5 mm Hg vs. 9.5 mm Hg; p = 0.041). There was a tendency to higher mortality in patients with radiological stage III/IV (66% vs. 27%; p = 0.082) and lower DLCO (33.5% vs. 51.4%; p = 0.087). Clinical characteristics and long-term prognosis in our serie differed from others publications in international literature. Mortality-related factors were associated with severity of disease.

Sarcoidosis cardíaca: descripción de tres casos / Cardiac Sarcoidosis: A Description of Three Case Reports

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida que puede afectar cualquier órgano. Presenta considerables diferencias en su prevalencia según los distintos países y razas. Diversas comunicaciones sugieren que el compromiso cardíaco determina mal pronóstico. Existen pocas series clínicas de sarcoidosis cardíaca en Latinoamérica y no hay consenso claro acerca de los aspectos diagnósticos y terapéuticos de esta patología. En esta presentación se describen tres casos de sarcoidosis cardíaca, sus características clínicas, electrocardiográficas, métodos de imágenes y, en dos de ellos, la anatomía patológica del material obtenido mediante biopsia endomiocárdica. Se refiere, asimismo, la evolución final de los pacientes durante el seguimiento.

Sarcoidosis is a multisystemic disease of unknown etiology that may affect any organ in the body. The prevalence of sarcoidosis varies widely in different countries and populations. Several reports have suggested that cardiac involvement is associated with adverse outcomes. There are only a few case reports of cardiac sarcoidosis in Latin America and there is no clear agreement regarding the diagnostic and therapeutic aspects of this disease. We describe three case reports of cardiac sarcoidosis with their corresponding clinical, electrocardiographic and imaging characteristics, the histopathological findings of endomyocardial biopsy in two cases, and the clinical course during follow-up.

Mixomas cardíacos: presentación clínica, resultados quirúrgicos y pronóstico a largo plazo / Cardiac Myxomas: Clinical Presentation, Surgical Outcomes and Long-term Prognosis

Introducción Los tumores cardíacos primarios constituyen una patología poco frecuente y de ellos el mixoma es el más común. Con el progreso acelerado de los métodos por imágenes se ha incrementado la frecuencia de su identificación in vivo. El cuadro clínico de presentación varía ampliamente de acuerdo con el tamaño y la localización tumoral. En Latinoamérica son escasas las comunicaciones acerca de los resultados quirúrgicos de la resección de mixomas cardíacos y del pronóstico a largo plazo. Objetivos Analizar la forma de presentación anatomoclínica, los resultados perioperatorios y la evolución de pacientes con mixoma cardíaco sometidos a resección quirúrgica. Material y métodos Revisión de 59 casos de mixomas cardíacos operados en nuestro centro entre 1992 y 2006. El seguimiento se realizó mediante consulta clínica, encuesta telefónica y ecocardiografía. Resultados La edad media fue de 53 ± 16,8 años. El 54,2% eran mujeres. La localización tumoral más frecuente fue en la aurícula izquierda en el 81% de los casos. La forma clínica de presentación fue obstructiva en el 52,5%, embólica en el 37,2%, constitucional en el 27,1%, arritmia supraventricular en el 22% y asintomática en el 10,1%. En dos casos (3,4%) se trató de recurrencias tumorales. El diámetro tumoral mayor se relacionó con la presentación obstructiva y la arritmia supraventricular. El diámetro tumoral menor se asoció con la presentación embólica. La localización ventricular se observó en pacientes más jóvenes. Se realizó resección tumoral asociada con revascularización coronaria en el 8,4% y cirugía valvular y/o de grandes vasos en el 13,5%. La mortalidad posoperatoria fue del 1,7% y las complicaciones más frecuentes fueron bloqueo auriculoventricular completo en el 23,7%, arritmia supraventricular en el 23,7% y bajo volumen minuto en el 18,6%. El seguimiento alejado se realizó en el 94,8% de los casos, con un promedio de 78,3 meses. El 65,5% de los pacientes evolucionaron asintomáticos. La complicación más frecuente durante el seguimiento fue la arritmia supraventricular en el 13,7%. Se constató un caso de recidiva tumoral. La mortalidad alejada fue del 6,8% (n = 4). Conclusiones El mixoma cardíaco habitualmente se diagnostica en pacientes sintomáticos. La cirugía posee una morbimortalidad baja, buen pronóstico a largo plazo y una tasa baja de recidiva en el seguimiento.

Background Primary heart tumors are very unfrequent, and among them, myxomas are most common. The development of new diagnostic imaging techniques has increased the in vivo diagnosis of cardiac myxomas. The clinical presentation varies with tumor size and location. In Latin America there is scanty information about the surgical results and long-term prognosis after the surgical resection of cardiac myxomas. Objectives To analyze the clinical presentation, pathological features, perioperative results and long-term outcomes of patients with cardiac myxoma undergoing surgical resection. Material and Methods We conducted a retrospective analysis of 59 cases of cardiac myxomas operated on in our center between 1992 and 2006. Follow-up was obtained through clinic visits, telephone interview and echocardiography. Results Mean age was 53±16.8 years and 54.2% were women. Myxomas were more frequently located in the left atrium (81%). The presence of symptoms related to obstruction was the most frequent clinical presentation (52.5%), followed by symptoms related to embolization (37.2%), constitutional symptoms (27.1%) and supraventricular arrhythmias (22%); 10.1% of cases were asymptomatic. Recurrences occurred in 2 cases (3.4%). The tumor diameter correlated with the presence of symptoms related to obstruction and with supraventricular arrhythmias. Embolism was associated with smaller tumors. Ventricular location was observed in younger patients. Tumoral resection was associated with coronary revascularization in 8.4% of cases and with heart valve and/or great vessel surgery in 13.5% of patients. Post-operative mortality was 1.7% and the most frequent complications were: complete atrioventricular block (23.7%), supraventricular arrhythmias (23.7%) and low cardiac output syndrome (18.6%). Complete long-term follow-up was achieved in 94.8% of cases; mean follow-up was 78.3 months. During follow-up, 65.5% of patients remained asymptomatic. Supraventricular arrhythmia was the most frequent complication (13.7%). A recurrence occurred in one patient. Late mortality rate was 6.8% (n=4). Conclusions Cardiac myxoma is usually diagnosed in asymptomatic patients. Surgery has low morbidity and mortality with favorable long-term outcomes and low recurrence rate during follow-up.